Recursos de hematologia
ECD é um tipo ultra-raro de câncer no sangue que é difícil de diagnosticar e pode se manifestar de várias formas complexas. Com a Erdheim-Chester A doença provavelmente está subdiagnosticada, e é imperativo aumentar a conscientização em todo o mundo, especialmente na comunidade médica. Os hematologistas, juntamente com outros clínicos, patologistas e radiologistas, desempenham um papel fundamental na identificação da ECD. Se os médicos conseguirem reconhecer com precisão e rapidez a ECD em um paciente, há tratamentos viáveis, aprovados pela FDA e off-label, disponíveis para melhorar a qualidade de vida, retardar a progressão da doença com risco de morte e, em alguns casos, até mesmo reverter os danos causados pelo distúrbio. A chave para um resultado bem-sucedido ou mais positivo é o diagnóstico precoce.
Agradecemos aos profissionais da área médica que forneceram as informações e análises para apoiar os esforços de conscientização do site ECDGA. A dedicação de vocês à comunidade fará a diferença na vida de pacientes e famílias em todos os lugares. 
Pontos-chave para hematologistas
- Nenhuma das alterações patológicas é exclusiva do site ECD – as características clínicas e radiográficas são fundamentais para o diagnóstico.
- Um alto índice de suspeita para ECD em pacientes com envolvimento típico de “rim piloso”, retroperitoneal ou ósseo, especialmente se houver diabetes insípido concomitante.
- É muito importante fazer um exame de PET-CT do vértice aos pés (corpo inteiro) para capturar o envolvimento diametafisário ao redor da articulação do joelho e investigar o envolvimento de vários órgãos.
- ECD pode coexistir com histiocitose de células de Langerhans (LCH) ou neoplasia mieloide.
- Os estudos moleculares desempenham um papel cada vez mais importante no diagnóstico e no gerenciamento.
ECD-Hematologistas experientes
Ronald S. Go, MD
E-mail: go.ronald@mayo.edu
Gaurav Goyal, MD
E-mail: ggoyal@uabmc.edu
Paul Hendrie, MD, PhD
E-mail: phendrie@uw.edu